山梨医科大学雑誌　第1巻2号　059-065(1986)

＜症例報告＞外傷後に顕症化した進行性核上麻痺(Steele-Richardson-
Olsezewski症候群)のー剖検例

小林槙雄，佐藤隆夫，林　正高，
新谷周三，斉藤　誠

抄　録：数回の頭部外傷を機に発症して特異な精神症状と非定型的症状を呈し，病理組織学的に視床下核，中脳，橋の神経原線維変化に加え，diffuse axonal injuryを認めた進行性核上麻痺の一例を報告した。症例は60歳女性。53歳時に二度事故にあい，その後，睡眠持続障害，めまい，性格変化が出現した。3年後，眼球運動の下転制限，錐体路，錐体外路症状と仮性球麻痺を認めPSPが疑診された。小脳症状では左下肢に筋卜ースス低下を認め左上肢に変換運動障害を認めた。L-DOPA，脳代謝賦活剤，TRH使用で錐体外路症状は著弱化したが眼球運動障害は不変であった。組織学的には，黒質，視床下核，淡蒼球，上丘，脳幹網様体，小脳歯状核に神経細胞脱落と膠細胞増生を認めた。同部には神経原線維変化も認め，globose型が主で，超微形態では径130-160Åのstraight tubuleであった。本例の網様体変性は臨床上のsubcortical dementiaに対応し，性格変化，思考過程の緩徐，遅鈍などの責任病変と考えられた。また，上丘，黒質内背側には多数の類球体が形成されdiffuse axonal injuryの所見で，反復した外傷性変化が病変の成立に関与している可能性を示唆した。

キーワード　進行性核上麻痺，頭部外傷，神経原線維変化，軸索損傷



An Autopsy Case of Progressive Supranuclear Palsy after Head Injury

Makio Kobayashi, Takao Satou, Masataka Hayashi,
Shuzo Shintani and Makoto Saito

An autopsy case of progressive supranuclear palsy (PSP) after closed head injury is reported. A 60-year-old woman was involved in traffic accidents twice at the age of 53. After then, she began to develop character changes, behavioral changes and sleep disorders. The symptoms included vertical gaze palsy, dystonic rigidity, dysarthria and pseudobulbar palsy and slowly progressed over a three-year period after the accident. She died of pneumonia without overt improvement of the symptoms two years later. Neuropathological changes consisted of neuronal loss, isomorphic gliosis and globose type neurolibrillary tangles (NFT) in the substantia nigra, globus pallidus, subthalamic nucleus, superior cofliculi, red nucleus, reticular formation, and cerebellar dentate nucleus. Ultrastructurally, NFT were composed of straight tubules of 13-16 nm in diameter. In the brainstem, diffuse axonal injury straggled in the substantia nigra were characteristic in our case. It is speculated that repeated head injury induced organic changes in the brainstem, leading to PSP symptoms.

Key words: Progressive supranuclear palsy, Head injury, Neurolibrillary tangle, Axonal injury



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