山梨医科大学雑誌　第1巻3号　093-097(1986)

＜症例報告＞レイノー現象を伴う筋緊張性ジストロフィーの一症例

藤巻信也，栗原　淳，田村康二，塩沢全司

抄　録：筋緊張性ジストロフィーには，レイノー現症を伴うという報告はあるが，そのことを言及した文献は少ない。今回我々はレイノー現象を伴った筋緊張性ジストロフィーを経験したので，ここに報告する。
　〔症例〕66歳男性，約20年前から筋力低下，尿失禁，便秘，誤嚥，嗄声，構語障害，筋萎縮，手のこわばりなどが徐々に出現し，進行していった。臨床的に咬筋などの顔面筋の萎縮，四肢の筋力低下と筋萎縮，血液学検査，上腕二頭筋生検上の筋原性の変化，筋電図上の筋緊張型電位などにより筋緊張性ジストロフィーと診断した。またこの症例は，約3年前から冬にレイノー現象が出現している。これも身体所見，寒冷刺激テスト，職業歴などからレイノー病と診断した。本症例は，血管平滑筋においても，筋の過緊張と弛緩の遅延が起こり，レイノー現症が起こると考えることができる。筋緊張性ジストロフィーにレイノー現象が合併するという文献は少ないため，興味ある症状である。




A Case of Myotonic Dystrophy Complicated with Raynaud's Phenomenon

S. Fujimaki, A. Kurihara, K. Tamura and Z. Shiozawa

We reported a case of myotonic dystrophy complicated with Raynaud's phenomenon. The patient was a 66-year-old male, who was admitted to our hospital with complaints of muscle atrophy, general fatigue and coldness of the hands. He noted muscle power loss about 20-years ago and later developed felt urinary incontinence, constipation, dysphagia, hoarseness and muscle atrophy. The diagnosis of myotonic dystrophy was confirmed by EMG and the biopsy of M.biceps brachii. By the cold stress test and blood analysis, he was diagnosed as Raynaud's disease. The findings indicate that Raynaud's phenomenon is included in the clinical feature of myotonic dystrophy. This phenomenon was the rare manifestation of smooth muscle involvement by myotonic dystrophy.




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