山梨医科大学雑誌　第14巻3号　r22-r29(1999)

第２３回山梨医科大学ＣＰＣ記録　：　Parkinsonism を伴ったautonomic failure の１例

要 旨：６０歳の女性。１年半前，膀胱炎を反復し，便秘，起立性低血圧，歩行時のふらつきがあり，高度の自立神経症状に加え，振戦，仮面様顔貌，固縮などを認め，Parkinsonism を伴った多系統萎縮症とくにShy-Drager 症候群が疑われ，薬剤投与により経過観察されていたが，症状が進行したため再入院した。入院後肺炎と尿路感染による発熱が頻発し，運動機能はさらに低下，上気道狭窄による呼吸困難，血圧の変動や不整脈が目立つようになり，徐々に心肺機能が低下して入院後１年９カ月で死亡した。剖検の結果，脳病変として黒質，線状体，橋，延髄，小脳プルキンエ細胞層，脊髄中間質外側核の神経細胞の脱落とグリオーシス，glial cytoplasmic inclusion が検出され，多系統萎縮症と診断されたが，Shy-Drager 症候群を確定するにはいたらなかった。後輪状披裂筋の萎縮と器質化肺炎が認められ，両者に起因する呼吸困難により死亡したと判断された。





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