山梨医科大学雑誌 第14巻4号 r07-r11(1999)

第26回山梨医科大学CPC記録:
心筋症の経過中に縦隔に腫瘤を生じた症例

要 旨:77歳の女性。7年前より労作時呼吸困難が出現し,入院。肥大型心筋症による心不全と診断された。今回,食欲不振,37℃台の発熱が出現し,胸部レントゲン像に異常が認められたため入院。当初は肺炎として治療されたが,改善されなかった。胸部CTで左胸部と縦隔に腫瘤性病変を認め,肺生検と骨髄生検でいずれも肉芽腫性病変が認められたが,肉芽腫の本態に関しては最後まで確定診断が得られなかった。入院後左リンパ節の腫大があり,3ヵ月後,意識レベルの低下,黄疸の増強,腎機能不全を呈して死亡した。剖検の結果,Hodgkin細胞とReed-Stern-berg巨細胞の出現を示す肉芽腫性病変が心外膜,縦隔,左肺,全身リンパ節,肝Glisson鞘,脾臓,骨髄に認められ,EBウイルス関連LMP-1およびEBER-1の発現が証明されたことから,EBウイルス関連Hodgkin病(リンパ球減少型)と診断された。肺には器質化肺炎を合併していたが,直接死因は肉芽腫病変の浸潤による肝不全と診断された。





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