山梨医科大学雑誌　第16巻4号　r07-r13(2001)

第48回山梨医科大学CPC 記録：
難治性ウイルス感染症で発症した免疫不全症の乳児に
非血縁者間臍帯血移植を行ったが拒絶された1 例

要 旨：本症例は重症複合型免疫不全症（severe combined immunodeficiency, SCID）の5ヶ月男児である。2000年12月末に発熱，汎血球減少を期に発見され，2001年2月14日に臍帯血移植を行ったが生着せず，全身性のcytomegalovirus感染症を発症し，肺炎による呼吸不全で死亡した（全経過約3ヶ月）。剖検では，全身のリンパ組織のリンパ球減少がみられた。胸腺は皮髄の分化に乏しい上皮性細胞からなり，リンパ球（thymocyte）は著しく減少し，胸腺異形成の状態であった。わずかにみられたリンパ球はT 細胞，B 細胞のいずれのマ−カ−も陰性でありNK細胞と推定された。全身臓器にウィルス封入体を持った巨細胞がみられ，直接死因はcytomegalovirus感染による間質性肺炎と考えられた。





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