山梨医科大学雑誌　第5巻3号　173-179(1990)

＜症例報告＞Isolated atrial noninversionの一例とその発生学的考察

吉井新平

抄　録：心房心室関係は孤立性心室逆位に類似しているが，大動脈と肺動脈が交差している極めてまれな症例を経験した。症例は48才女性で胸部X線，CT像より polysplenia， mesocardiaと診断されている。MRI像より心臓の立体モデル化が可能であったが，心房レベルでの詳細は経食道カラー断層エコーにて明瞭に示され，結局上記に加え，atrial situs solitus，azygos continuation of IVC to right sided SVC，atrio-ventricular discordance and ventriculo-arterial concordance with inverted normally related great arteries (isolated atrial noninversion)，TAPVC (cardiac type)と診断した。
　本症の心房心室関係の発生につき，同じく心房心室不一致を持つ孤立性心室逆位や修正大血管転位症，また房室弁交叉症等のこれまでの発生に関する論議をふまえ検討したところいずれの説によっても成立が困難であり，全く新しい心室交差(ventricular crossing)という仮説を呈示した。本仮説は cardiac tubeの心室部が looping以前に左右が入れ替わるという概念で，心房心室不一致の説明，刺激伝導系の説明が容易なこと，またこれまでの通常発生における発生説とは矛盾するところがないことを特徴とする。本仮説を実証することは困難であると思われ，また発生学の常識にいささか反するところがあるが，心房心室不一致や房室弁交叉症に関するこれまでの種々の発生説に比し，きわめて容易に理解されうることからここに敢えて呈示した。

キーワード　Isolated atrial noninversion，孤立性心室逆位，修正大血管転位症，房室弁交叉症，心室交差



Isolated Atrial Noninversion, a Case Report

Shinpei Yoshii

A 48-year-old female with cyanosis, bradycardia and congestive heart failure was admitted to our hospital and was diagnosed as isolated atrial noninversion. Mustard's procedure and the pacemaker implantation were successfully done and she is very well postoperatively.
In this paper, isolated atrial noninversion is discussed from the embryological view point compared with isolated ventricular inversion, corrected transposition and criss-cross heart in special attention to the atrioventricular connection and the conduction pathway. These congenital defects are given their own embryological theories of atrioventricular connection, but with these theories the embryology of isolated atrial noninversion cannot be explained.
We proposed new hypothesis named "Ventricular crossing" in embryology of isolated atrial noninversion. This "Ventricular crossing" means the twisting of the primitive right and left ventricles during the stage of primitive cardiac tube and before looping. "Ventricular crossing" can explain the atrioventricular discordance and the dislocation of the conduction pathway very easy and do not conflict with the normal heart embryology.
In common sence, this hypothesis may not bp accepted by many embryologists, but as one of the hypothesis it should be published.

Key words: isolated atrial noninversion, isolated ventricular inversion, corrected TGA, criss-cross heart, ventricular crossing



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